El tumor de Wims es el cancer de riñón más frecuente en los niños, con mayor frecuencia en niños de 1 a 4 años de edad. Puede en raras ocasiones afectar ambos riñones.

Usualmente se manifesta con dolor abdominal y una masa palpable en el abdomen. También puede asociarse con orina con sangre y aumento en la presión arterial.